PBC

Elsősorban a női nem tagjait érinti, jellemzően 40-60 éves kor körül jelentkeznek az első tünetek. Mivel sok esetben hosszú ideig tünetmentes, lappangó marad, nehéz pontos esetszámot regisztrálni; egyes szakértők véleménye szerint jelenleg ma Magyarországon mintegy 5000 ember lehet érintett.

A PBC tünetei

A PBC nem mindig okoz tüneteket, de egyeseknél előfordulhat:

csont- és ízületi fájdalmak

fáradtság (extrém fáradtság)

viszkető bőr

szem- és szájszárazság

fájdalom vagy kellemetlen érzés a hasuk jobb felső részében

Hogyan diagnosztizálják a PBC-t

Sok embernél csak akkor diagnosztizálják a PBC-t, ha más okból rutinszerű vérvizsgálatot végeznek. A PBC-t általában csak vérvizsgálatokkal lehet diagnosztizálni.

Ha a PBC-t diagnosztizálták, ultrahangvizsgálatra is szüksége lesz, hogy kizárják az epevezetékekkel kapcsolatos egyéb problémákat, és felmérjék a máját.

Alkalmanként májbiopsziát javasolnak, hogy felmérjék a máját, és segítsenek az orvosoknak a legjobb kezelésről dönteni. Ennek során biztonságosan eltávolítanak egy kis mintát a májszövetből, hogy azt mikroszkóp alatt vizsgálhassák.

A PBC okai

Az epe a májban termelődő folyadék, amely segít a zsírok emésztésében és a salakanyagok eltávolításában a szervezetből. A májból az epevezetékeknek nevezett kis csöveken keresztül távozik. PBC esetén az immunrendszer (a szervezet természetes védekező rendszere a fertőzések és betegségek ellen) tévesen megtámadja az epeutakat.

Nem világos, hogy ez miért történik, de úgy gondolják, hogy az immunrendszer működésében mutatkozó finom különbségek kombinációja okozza. Az epevezetékek károsodnak és sérülnek, ami az epe felhalmozódását okozza a májban. Ez tovább károsítja a májat, és hegesedéshez (cirrózis) vezethet.

Hogyan kezelik a PBC-t

A PBC progresszív állapot, ami azt jelenti, hogy a májkárosodás idővel folyamatosan súlyosbodhat. A PBC előrehaladásának üteme egyénenként változó. Néha évtizedekig is eltarthat. Kezelés nélkül a máj olyan súlyosan károsodhat, hogy már nem működik megfelelően. Ezt nevezik májelégtelenségnek, és ez végzetes lehet.

A PBC miatt kezelt emberek többségénél a májelégtelenség megelőzhető a jelenlegi kezelésekkel, például az ursodeoxikolsavval és az obeticholsavval. Más gyógyszerek segíthetnek enyhíteni a PBC-vel járó viszketést. Esetenként, ha a máj súlyosan károsodott, májátültetésre lehet szükség.

A PBC szövődményei

Ha a PBC-t nem kezelik, vagy előrehaladott stádiumba kerül, egyéb problémák is jelentkezhetnek, többek között:

csontritkulás - olyan állapot, amelyben a csontok gyengék és törékennyé válnak.

portális hipertónia - megnövekedett vérnyomás a hasi erekben lévő erekben

aszcitisz - folyadékgyülem a hasüregben (gyomorban) és a belek körül

vitaminhiány - beleértve az A-, D-, E- és K-vitaminokat is.

a májrák kialakulásának enyhén megnövekedett kockázata

Epevezeték elvesztése

Ha sérülés ill gyulladás huzamosabb ideig fennáll, a sérült epeutak elveszhetnek. Patológusa többféle módon rögzítheti az epevezeték elvesztésének mértékét, beleértve a tényleges veszteség számát, a veszteség százalékos arányát vagy a veszteség mértékét (enyhe, közepes vagy súlyos). Ha az epeutak száma csökken, ez ductopeniának nevezhető.

Granulomák

A granuloma A gyulladásos válasz egy speciális típusa, ahol az immunrendszer sejtjei együtt dolgoznak a célpont körül. A PBC portális pályái gyakran tartalmaznak granulomákat azokon a területeken, ahol az epevezetékek sérültek. Patológusa jelenteni fogja őket, ha jelen vannak.

Cholestasis

A cholestasis egy olyan szó, amelyet a patológusok a májban rekedt epe leírására használnak. A beszorult epe fontos, mert májkárosodást okozhat. Ha kolesztázist észlel, patológusa leírja annak helyét a májban, és a beszorult epe mennyisége enyhe, közepes vagy súlyos. Mivel a primer biliaris cholangitis károsítja az epevezetékeket, a májbiopsziában gyakran cholestasis van jelen.

Rostos elfajulás

A fibrózis egyfajta hegszövet, amely károsodás után a májban képződik. Mivel a PBC károsítja a májat, fennáll a fibrózis kialakulásának veszélye. A legtöbb patológiai jelentés kommentálja a fibrózis mértékét, és egy „stádiumot” rendel hozzá. A stádium számos tényezőtől függ, beleértve a kezdeti sérülés mértékét, a sérülés időtartamát, és a máj mely részeit károsították. A túl sok fibrózis megzavarja a máj szerkezetét, és megakadályozza annak megfelelő működését.

Számos különböző osztályozási rendszer létezik a fibrózis szakaszára, de mindegyik tartalmazza a fibrózis típusát és mennyiségét. Vírrózis a fibrózis utolsó stádiuma, és nagy rostos sávok jellemzik a májban. Az epevezetékeket érintő betegségekben (például PBC) a fibrózis foltos és szabálytalan lehet. A fibrózis megakadályozza, hogy a máj ellátja normális funkcióit, és „májelégtelenségnek” nevezett egészségügyi állapothoz vezethet.

A PBC kezelése

A PBC jelenleg gyógyíthatatlan betegség: tünetmentes, véletlen felfedezett esetek átlagos túlélése 12-17 év, mely a tünetek jelentkezésénél már csak 8 év.

Ugyanakkor, idejében megkezdett kezeléssel a progresszió jelentősen lassítható. A terápia bázisa egy ursodezoxycholsav nevű anyag, mely több ponton segíti az epeutak védelmét. Emellé sok esetben szteroid és immunszuppresszív (immunrendszert gyengítő) készítményeket is választanak.

A tüneti terápia részeként a viszketést enyhítendő antihisztaminokat vetnek be, a zsírfelszívódás következtében kialakult vitamin- és tápanyaghiány pótlását azok megfelelő adagolásával ellensúlyozzák. Súlyos, előrehaladott esetekben a májtranszplantáció segíthet: meghatározott kritériumok teljesülése esetén a beteg nemzetközi listára kerül, és lehetőség szerint minél hamarabb új májat ültetnek be neki. Sajnos azonban, az esetek egy részében évekkel a beültetés után, a transzplantált májban szintén megjelenhet a PBC.

Mindennapi életvitel

Íme néhány dolog, amit megtehet a primer biliáris cholangitis egyes tüneteinek javítására, és ami segíthet megelőzni bizonyos szövődményeket:

Válassz csökkentett nátriumtartalmú ételeket. Válassz alacsony nátriumtartalmú ételeket vagy természetesen nátriummentes ételeket, mivel a nátrium hozzájárul a szövetduzzadáshoz és a folyadékfelhalmozódáshoz a hasüregben (ascites).

Soha ne egyél osztrigát vagy más nyers kagylót. Az ilyen tenger gyümölcsei fertőzést okozó baktériumokat hordozhatnak, ami veszélyes lehet májbetegségben szenvedők számára.

A hét folyamán naponta végezz testmozgást. A testmozgás csökkentheti a csontvesztés kockázatát.

Nefogyassz alkoholt. Az elfogyasztott alkoholt a máj dolgozza fel, és a további stressz májkárosodást okozhat. A primer biliáris cholangitisban szenvedőknek általában tartózkodniuk kell az alkoholtól.

Mivel a mája nem működik megfelelően, valószínűleg érzékenyebb lesz a vény nélkül kapható és vényköteles gyógyszerekre, valamint bizonyos étrend kiegészítőkre, azért konzultáljon orvosával, mielőtt bármi újat kezdene szedni.